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    云和縣如何正確鑒別白癜風與結節性硬化病?

    門診時間:08:00-17:30 文章來源: 時間:2020-05-22 02:25 麗水白癜風醫院在線咨詢

      如何正確鑒別白癜風與結節性硬化病?

      一、從病因病理上鑒別

      1. 結節性硬化病的病因病理:本病屬常染色體顯性遺傳,但外顯率不完全,主要病變為結締組織結構缺陷,可能因胚胎細胞分化障礙所致。

      2.白癜風的病因病理:白癜風的發病因素目前尚不十分明確,發病機理是損害局部表皮真皮交界處黑素細胞內絡氨酸酶系統功能喪失,不能將絡氨酸氧化為二羥基苯丙氨酸,因而是黑素細胞形成障礙。除黑素細胞外,任何影響黑素合成的因素如多巴、氧、銅、鋅、紫外線等都可以影響黑素的合成。因此白癜風的發病因素是多方面的,可能與遺傳因素、免疫因素、精神神經因素、內分泌因素、藥物因素、黑素細胞因素、紫外線照射因素、外傷因素、內臟疾病因素、微循環因素、銅離子等因素都有一定的關系。

      3.鑒別要點:白癜風為后天性疾病發病較晚,結節性硬化病為遺傳性疾病,發病較早。

      二、從臨床表現上鑒別

      1.結節性硬化病的臨床表現:

      因本病常侵犯多個臟器及組織、并且任何器官或組織幾乎均可受累故臨床表現因病變部位的不同而復雜多樣。但以癲癇發作面部皮脂腺瘤和智力障礙為比較常見。有的病人可僅有三癥之一,亦有完全無癥狀而于病理檢查時發現者。

      1.皮膚癥狀皮膚損害比較常見常為主要的診斷依據約90%的病人有皮脂腺瘤,通常在2~5歲時發現,分布于雙頰及下頜部前額、眼瞼鼻部均可見,對稱散發為淡紅色或紅褐色堅硬蠟狀丘疹,按之可褪色大小可由針尖至蠶豆大。皮脂腺瘤偶爾在出生時即已存在至青春期因生長迅速而更為顯著85%患者可見色素脫失斑為葉形卵圓形或不規則形白斑,軀干及上下肢均可出現在紫外線下看得更為明顯。20%的患者可見有綠色顆粒狀皮斑多見于腰及下背部的皮膚,局部增厚而粗糙略高出皮膚,是灰褐色直徑自幾毫米至5~6cm指(趾)甲下纖維瘤發生于青春期自甲溝長出,有時為本病惟一的皮膚損害此外牛奶咖啡色素斑皮膚纖維瘤等均可見到。

      2.神經系統癥狀癲癇發作及智力低下是本病的特征。癲癇發作可在疾病的早期皮膚損害或顱內鈣化之前幾年即已出現癲癇可表現為任何發作形式。起初可能表現為嬰兒痙攣癥,以后轉變為全身性發作或部分性發作。有些病人可僅有癲癇發作而無其他臨床表現60%~70%的病人有不同程度的智力減退常在2~3歲即出現,甚至更早有智能障礙者幾乎均有癲癇發作,智力正常者則約70%有癲癇發作發生癲癇年齡早者更易出現智能減退極少數病人僅表現為智能減退而無癲癇發作。亦有表現為人格和行為異常、情緒紊亂和精神異常者。偶尚有肢體癱瘓、共濟失調不自主動作等癥狀少數病人因室管膜下小結節阻塞腦脊液循環通路而發生腦積水及顱內高壓表現。

      3.其他表現本病常合并有其他臟器的腫瘤,如骨腫瘤肺囊性纖維腫瘤,心橫紋肌瘤、口腔纖維瘤或乳頭狀瘤等;視網膜晶體瘤亦是本病特征性表現之一通常位于眼球的后極呈黃白或灰黃色而略帶閃光,圓形或橢圓形,表面稍隆起而不規則邊緣呈齒輪狀,大小為視盤的一半至兩倍并有隨年齡增大而增多的趨勢晶狀體瘤通常不引起癥狀僅偶爾導致失明其他尚可見有小眼球突眼青光眼、晶體混濁、白內障玻璃體出血色素性視網膜炎,視網膜出血和原發性視神經萎縮等眼部表現。此外可因顱內壓增高而發生視盤水腫和繼發性視神經萎縮

      2.白癜風的臨床表現:

      白癜風是由于皮膚和毛囊內的黑素細胞內酪氨酸酶活性減低或消失,導致黑素顆粒生成的進行性減少或消失而引起的局限性或泛發性托色素性疾病。不過白癜風一種后天性的、原發性皮膚色素脫失癥,而非繼發于其他皮膚病之后遺留的托色素性病變。白癜風白斑有其特點:

      首先,白癜風可以累及皮膚的任何部位,可以局限于一處,也可以泛發全身,甚至累及粘膜部位,如口唇、陰唇、龜頭、及包皮內側等。白斑往往逐漸擴大、增多,相鄰的白斑可相互融合成大片。白癜風白斑處的皮膚質地與正常皮膚一致,沒有萎縮、鱗屑、干燥, 等現象。白癜風白斑根據其病程可以分為完全性白斑和不完全性白斑。完全性白斑表現為純白色或瓷白色,不完全性白斑脫色不完全,其中可見色素小點。處于進展期的白癜風白斑可逐漸擴大,并在身體的其他部位出現新的白斑,也可由于藥物刺激或無力刺激后出現白斑擴大(同行反應)。穩定期的白癜風白斑其周圍往往出現色素加深。

      3.鑒別要點:白癜風白斑形態大小不一,邊界色素加深,結節性硬化病為葉狀脫色斑,多表現為卵圓形、條形葉狀,常伴有面部、甲周血管纖維瘤、癲癇、智力障礙、眼部及內臟損害。

      PS:結節性硬化癥簡介

      結節性硬化癥(tuberoussclerosis)又稱結節性腦硬化Bourneville病本病可歸類于神經皮膚綜合征(亦稱斑痣性錯構瘤病),是源于外胚層的器官發育異常所致病變累及神經系統、皮膚和眼,也可累及中胚層內胚層器官如心肺骨腎和胃腸等。本病常侵犯多個臟器及組織任何器官或組織幾乎均可受累臨床表現因病變部位的不同而復雜多樣可出現腎功能衰竭心力衰竭癲癇持續狀態、呼吸衰竭等并發癥。

      結節性硬化癥(tuberoussclerosis)臨床以面部皮脂腺瘤、癲癇發作及智能減退為臨床特征。本病是常染色體顯性遺傳但散發病例亦不少見。據文獻報告,本病的發病率約為1/10萬~3/10萬患病率為5/10萬男女之比約2∶1~3∶1。

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